女孩成長多留意 ！為什麼會發生「性早熟」或「性晚熟」？需要看醫生嗎？會安排哪些檢查？

為什麼會發生「性早熟」或「性晚熟」？

當「下視丘-腦垂體-性腺」與「下視丘-腦垂體-腎上腺」這兩個系統的運作出差錯，正常啟動青春期的功能便會失控，太早開始運作便發生性早熟；遲遲沒辦法運作便發生性晚熟。

性早熟的原因

根據發病部位，可以區分為「中樞性早熟」與「周邊性早熟」。中樞性早熟是指源自「下視丘與腦垂體」的問題而導致的性早熟。周邊性早熟是指源自「卵巢與腎上腺」或「外來環境荷爾蒙干擾物」的問題而導致的性早熟。

中樞性早熟

大部分發生在女孩的中樞性早熟是「特發性中樞性早熟」，又名「不明原因中樞性早熟」，大約佔了80～90%。也就是女孩確實在8歲前啟動了青春期發育的中樞開關，但是檢查不出明確的病理性問題，就會歸類為「特發性中樞性早熟」。而其餘10～20%造成中樞性早熟的病理性原因，包含以下幾個項目：

●腦部腫瘤：如下視丘錯構瘤、星狀細胞瘤、室管膜細胞瘤、視神經或下視丘膠質細胞瘤、神經纖維瘤合併視神經膠質細胞瘤。
●腦部曾接受過放射線治療或暴露。
●其他的中樞神經疾病：如水腦症、腦垂體囊腫、中樞神經系統發炎疾病、先天性腦部中軸發育異常（如視神經發育不全）。
●特定基因異常：如KISS基因與KISS1R基因發生功能獲得型突變、MKRN3基因發生功能喪失型突變等。

周邊性早熟

周邊性早熟是指源自卵巢、腎上腺的問題所導致的性早熟，常見疾病包含：

●卵巢病變：卵巢腫瘤、囊腫。
●腎上腺腫瘤。
●馬科恩-亞伯特氏症候群（McCune-Albright syndrome），又名「纖維性骨失養症」，罹病女孩常合併多發性骨纖維性發育不良、皮膚有咖啡牛奶斑，及因為週期性功能性卵巢囊腫所引發之周邊性早熟。
●「外來環境荷爾蒙干擾物」接觸，也屬於周邊性早熟。

性晚熟的原因

類似於中樞性早熟的概念，根據發病部位，可以區分為「原發性性晚熟」與「繼發性性晚熟」。

原發性性晚熟

「原發性性晚熟」是指因為卵巢功能衰竭，導致無法分泌足夠雌激素而正常出現第二性徵與生理週期。常見於透納氏症候群（Turner Syndrome）或女孩因血液腫瘤疾病接受化學治療或放射治療間接造成卵巢功能障礙等。

繼發性性晚熟

「繼發性性晚熟」問題的來源在於中樞神經系統，下視丘與腦垂體無法適當分泌釋放「促性腺釋放激素」、「黃體刺激激素」以及「濾泡刺激激素」，因而無法發號施令啟動青春期的開關。可以理解為「中樞性晚熟」。

「繼發性性晚熟」可見於以下幾種情況：

●基因突變造成的特殊症候群（如卡曼氏症候群Kallmann Syndrome）
●腦部受過嚴重創傷
●顱咽瘤
●發炎性腸道疾病
●厭食症
●女運動員

性早熟會對女孩造成哪些長期影響？

性早熟若未得到適當治療，對孩子造成的長期影響，除了多數家長關心的加快生長板閉合速度，造成成人身高矮小，以及早來初經的困擾之外，其實還有許多值得我們關注的議題。

研究發現，早熟的女孩在心理層面的影響，包含容易遭受同儕異樣眼光、歧視、嘲笑、霸凌，遭遇性侵、未婚性行為、未婚懷孕等機率也明顯較高。

在生理層面的長期影響，早熟女孩在成人時期容易發生肥胖、代謝症候群、多囊性卵巢症候群，甚至提高罹患乳癌與子宮內膜癌的風險。

什麼情況應該要看醫生？

當女孩開始發育的時間沒有落在正常的年齡區間，代表孩子可能有潛在的問題，必須及早帶孩子就診「兒童內分泌科」，包含：

●女孩8歲前胸部隆起、乳房硬塊，長出陰毛、腋毛。
●女孩10歲前初經報到。
●學齡女孩在8歲前出現第二性徵合併長高速度過快（>6公分／年） 。

醫師可能會安排哪些檢查？

面對性早熟或性晚熟孩子，醫師需要根據一些線索來判斷：
1. 孩子是不是真的發育了？
2.大概發育多久了？
3.是不是哪裡生病而造成早熟或晚熟？

因此需要掌握以下重要資訊：
●孩子當下的生長狀況（身高、體重、BMI）
●生長速度（需有過去的生長紀錄做參考）
●評估是否有第二性徵以及發育成熟度
●爸爸媽媽兒時的生長狀況以及發育時間，例如：
→ 爸爸幾歲變聲？幾歲還在長高？
→ 媽媽初經幾歲報到？
●孩子是什麼時候出現第二性徵？
→ 什麼時候開始胸部隆起？胸部摸到硬塊？
→ 什麼時候發現長了陰毛、腋毛？
●是否伴隨其他症狀？如頭痛、腹痛、多喝、多尿、視野障礙、體重減輕？
●是否有在使用任何保健食品或中、西藥物？（包含口服、外用）

可能會安排的檢查與檢驗項目：

●骨齡檢查
●子宮、卵巢、腎上腺超音波檢查
●抽血檢驗：與青春期發育相關的荷爾蒙項目
●有的孩子會進一步做到「性釋素刺激測驗」
●腦部核磁共振檢查

性早熟的治療

性早熟的治療方式取決於性早熟的原因。

●中樞性早熟：性釋素促進劑（GnRH agonist）。
●周邊性早熟：治療周邊性腺器官（如卵巢、腎上腺）病灶。
●病態中樞性早熟：除了性釋素促進劑治療外，有的還須同時接受其他治療，例如腦瘤摘除手術、化學治療、放射線治療、質子治療等。

整理／賴以玲 圖／ 楊紹楚

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