產檢都正常，寶貝卻先天性肺部呼吸道畸形該怎麼辦？醫解析手術方式

小敬（化名）剛出生，因為呼吸會喘，喝奶也會喘，經檢查，發現患有「先天性肺部呼吸道畸形症」。他的左上肺葉被囊泡樣的組織取代，無法像正常的肺泡順利交換氣體、供應身體氧氣，因此必須依賴正壓呼吸器輔助才能順暢呼吸。

為了解決小敬呼吸窘迫的問題，收治個案的花蓮慈院兒童外科主任彭海祁與主治醫師楊筱惠，在小敬出生後第 5 天就為他進行左上肺葉切除手術，讓他能夠脫離呼吸器，自主順利地呼吸。

楊筱惠表示，小敬媽媽產檢時並未發現異常，且生產過程順利、無早產，但小兒主治醫師與醫護團隊十分警覺，發現孩子出生後出現呼吸喘的情形，很快地被轉往新生兒加護病房（PICU）並進行 X 光檢查。

她進一步說明，從影像中發現小敬左上肺葉有一些「囊泡」模樣的東西，判斷這可能是「先天性肺部呼吸道畸形」，於是後續再進行電腦斷層，再次確定符合診斷。

楊筱惠指出，「先天性肺部呼吸道畸形」是指肺葉被類似囊泡樣的組織取代，而沒有正常的肺泡，無法進行氣體交換，甚至壓迫到縱膈腔造成心臟血管偏移，發生率大約是每 25000~35000 名新生兒中會出現一名，十分罕見。

根據先天性肺部呼吸道畸形的嚴重程度差異，個案會有不同的症狀表現，有些非常嚴重的個案，當胎兒還在媽媽肚子裡，就已呈現嚴重水腫，甚至出生後很快地死亡，或者是會喘到需要插管，或裝上葉克膜。

所幸小敬的呼吸喘情形並不嚴重，加上左下肺葉發育得很好，僅需要正壓呼吸器的輔助即可。楊筱惠提到，產檢發現、出生後無症狀的案例是否手術切除仍有爭議，但對於有症狀、呼吸喘的寶寶，則需手術將無正常功能的肺葉切除。

人體共有五片肺葉（左二、右三），由於小敬的其他肺葉發育良好，經過醫療團隊和家屬討論，決定盡快為小敬動手術，盡早把生病的左上肺葉切除掉，這樣可以讓正常的肺葉進行功能上的代償，對孩子日後的呼吸能力影響也較小。

楊筱惠說明，整個肺葉切除手術歷時約 1 個半小時，除了開胸手術本身的難度，新生兒的麻醉也是較為棘手的部份，需要考慮到手術過程中孩子的體溫散失等問題。

整個手術必須透過跨團隊的交流，包括小兒科與呼吸治療科的術前評估、兒童外科與麻醉科的手術合作，透過不斷溝通與協調，戮力合作完成任務，才能很快地為病人解決問題。而小敬在經過小兒團隊悉心照護，日前終於康復出院！

文 / 黃慧玫、圖 / 楊紹楚